Martwicze zapalenie powięzi (MZP) to proces charakteryzujący się szybko postępującym, bakteryjnym zakażeniem tkanek miękkich. Nazwa choroby (necrotizing fascitis) dosłownie oznacza „gnilne zakażenie powięzi”. Martwicze zapalenie powięzi to rzadka choroba, jednak może wystąpić niezależnie od wieku zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn, a także u dzieci. Uznawane jest za jeden z najtrudniejszych stanów chorobowych, o skomplikowanym procesie leczenia. Może prowadzić do rozległego uszkodzenia tkanek, od naskórka aż po mięśnie głębokie. Wczesne postawienie diagnozy odgrywa kluczową rolę dla wyników leczenia.

Spis treści:

  1. Przyczyny martwiczego zapalenia powięzi
  2. Martwicze zapalenie powięzi – jakie daje objawy
  3. Przebieg kliniczny
  4. Diagnostyka
  5. Leczenie
  6. Chirurgiczne opracowanie rany
  7. Rokowanie i wyniki leczenia

Przyczyny martwiczego zapalenia powięzi

Martwicze zapalenie powięzi to choroba, która rozwija się szybko, w ciągu kilku dni.

Do rozwoju zakażenia bakteryjnego tkanki podskórnej i powięzi dochodzi wskutek przerwania ciągłości skóry (uszkodzenia bariery naskórkowo-skórnej) albo występowania wewnątrzpochodnego ogniska infekcji. Zakażenie szerzy się wówczas poprzez naczynia krwionośne lub limfatyczne.

Źródła zakażeń wewnątrzpochodnych to najczęściej:

  • zakażenia okołozębowe,
  • zapalenie zatok, uszu, gardła,
  • ropnie w jamie brzusznej,
  • zakażenia po operacjach jelit i narządów rodnych.

Wśród czynników miejscowych wymienia się: uraz mechaniczny tkanek miękkich lub kości w wywiadzie (stłuczenie, złamanie, zmiażdżenie, uraz komunikacyjny), zabieg chirurgiczny (operacje ortopedyczne, w okolicy jamy brzusznej, w okolicy miednicy mniejszej oraz inne). Drogami infekcji zewnątrzpochodnej są:

  • otarcia naskórka,
  • rany,
  • przeczosy,
  • zmiany skórne w przebiegu grzybicy i drożdżycy,
  • stłuczenia,
  • ukąszenia przez owady,
  • ugryzienia,
  • oparzenia skóry,
  • mikrourazy przy zabiegach kosmetycznych,
  • przewlekłe owrzodzenia np. podudzi,
  • przetoki pooperacyjne,
  • zabiegi np. odsysania tkanki tłuszczowej
  • zapalenie pępka u noworodków.

Na rozwój martwiczego zapalenia powięzi wpływa także wiele miejscowych i ogólnych czynników.

Do rozwoju MZP szczególnie często dochodzi u pacjentów z chorobami współistniejącymi. Czynnikami ryzyka choroby są:

  • cukrzyca,
  • choroby przewlekłe,
  • stosowanie immunosupresji,
  • niedożywienie,
  • zaawansowany wiek,
  • stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ),
  • chorobliwa otyłość,
  • marskość wątroby,
  • dożylne przyjmowanie narkotyków,
  • uzależnienie od alkoholu,
  • choroby naczyń obwodowych,
  • przewlekła niewydolność nerek,
  • zaburzenia immunologiczne,
  • HIV-AIDS,
  • paraplegia,
  • nowotwory złośliwe
  • lub zakażeniem wirusem ospy wietrznej i półpaśca.

Pod względem mikrobiologicznym wyróżnia się 2 odmiany choroby:

  • typu I (zakażenie mieszaną florą bakteryjną)
  • i typu II (zakażenie jednym rodzajem bakterii).

Zakażenia mieszane są częstsze, obejmują zarówno organizmy tlenowe, jak i beztlenowe.

Biorąc pod uwagę głębokość toczącego się zakażenia, zapalenia można podzielić na powierzchowne, obejmujące tkankę podskórną i głębokie, dotyczące powięzi i mięśni.

Martwicze zapalenie powięzi – jakie daje objawy

Zmiany chorobowe pojawiają się w różnej lokalizacji, jednak najczęściej zajmują kończyny, okolicę brzucha i krocza.  U dorosłych zmiany najczęściej występują na kończynach dolnych, u dzieci najwięcej przypadków opisano na tułowiu, zaś u noworodków w okolicy pępka.

Zakażenie szybko szerzy się wzdłuż powięzi i prowadzi do zamknięcia mikronaczyń, a w konsekwencji rozwoju martwicy wszystkich warstw tkanek. Skóra pokrywająca zmiany po kilku dniach staje się ocieplona, zarumieniona i tkliwa. Zwykle w ciągu 3–5 dni dochodzi do jej rozpadu. Towarzyszą temu: pęcherze, rozedma podskórna, łuszczenie się skóry i zgorzel skórna. Wraz z rozwojem zgorzeli skórnej zmniejsza się ból, ponieważ uszkodzeniu ulegają powierzchowne nerwy skórne. Dla zaawansowanego stadium choroby typowe są objawy ogólnoustrojowe, takie jak: gorączka, tachykardia czy sepsa.

Przebieg kliniczny

Martwicze zapalenie powięzi cechuje się szybkim przebiegiem klinicznym. Zakażenie rozpoczyna się od wystąpienia na skórze tkliwego ogniska rumieniowego, nadmiernie ucieplonego, z wyczuwalnym twardym obrzękiem i bolesnością. Rozpoznanie choroby może sprawiać bardzo duże trudności ze względu na często „podstępny” początek – brak widocznego stanu zapalnego. Pacjenci z MZP i cukrzycą czy chorobami naczyń obwodowych mogą nie odczuwać bólu.

Zmiany skórne w większości przypadków są niecharakterystyczne. Ból jest zwykle nagły, pojawia się w miejscu urazu, jednak nie zawsze można stwierdzić czynnik wyzwalający. W ciągu następnych godzin i dni rumień rozprzestrzenia się, zmiana przybiera barwę brunatno-czerwoną, zaś jego brzeg staje się niewidoczny. W wyniku zajęcia nerwów skórnych ból              w obrębie zmiany ustępuje po 2–4 dniach. Mogą powstawać wybroczyny, podskórne wylewy krwotoczne oraz pęcherzyki i pęcherze krwotoczne. Po ok. 4–5 dniach rozwija się zgorzel, a martwicze tkanki ulegają zropieniu po 8–10 dniach. Usunięcie martwiczych strupów odsłania tkanki powięzi i brązowoszarawą wydzielinę. Obecność gazu produkowanego przez bakterie beztlenowe można rozpoznać na podstawie trzeszczenia tkanek – tzw. objaw precypitacji, częściej towarzyszący infekcjom mieszanym. Ten objaw, chociaż nieczęsty z dużym prawdopodobieństwem sugeruje martwicze zapalenie powiezi.

Choroba szerzy się w głąb tkanek, a zmiany widoczne na skórze mogą być bardzo niewielkie, dlatego martwica powięzi jest zawsze bardziej rozległa niż wskazywałoby na to zajęcie obszaru skóry. Wczesne rozpoznanie kliniczne może być trudne, bowiem proces rozpoczyna się w głębokiej tkance podskórnej i powięzi; badania mikrobiologiczne, histopatologiczne i badania obrazowe mogą przyspieszyć postawienie właściwej diagnozy i ukierunkować leczenie.

We wszystkich warstwach skóry i tkanki podskórnej dochodzi do zakrzepicy naczyń, co wpływa na trudności w opanowaniu procesu martwiczego. MZP rozwija się zwykle przez kilka dni, ale opisywane są przypadki o przebiegu kilkunastogodzinnym. Zakażenie rozprzestrzenia się wówczas piorunująco, a towarzyszące zakażeniu zmiany skórne stanowią zaledwie namiastkę procesów dokonujących się w ustroju. Ich wynikiem może być niewydolność wielonarządowa, DIC (zespół wewnątrznaczyniowego wykrzepiania), wstrząs septyczny oraz zgon pacjenta.

Objawy ogólne są konsekwencją procesu toksycznego i posocznicy. Wysoka gorączka jest nieproporcjonalna w stosunku do wielkości uszkodzenia skóry. Zaburzenia świadomości korelują z ciężkością procesu chorobowego, w który jest zaangażowanych wiele narządów. Mogą rozwinąć się ropnie wątroby, płuc, śledziony, mózgu i osierdzia. Obrzęk tkanek poprzez zmniejszenie objętości łożyska naczyniowego sprzyja zagęszczeniu krwi. Obserwuje się obniżenie ciśnienia tętniczego, wymioty, tachykardię, przyspieszony oddech, znaczne wyczerpanie.

Diagnostyka

W diagnostyce i leczeniu MZP wykorzystuje się badanie radiologiczne (RTG), ultrasonografię (USG), tomografię komputerową (TK) i rezonans magnetyczny (MRI). Badania te pozwalają wykluczyć inne choroby o podobnych do MZP objawach.

  • RTG wykonuje się zwykle w celu wykrycia pęcherzyków gazu w tkankach miękkich oraz uwidocznienia obrzęku tkanek miękkich naśladujący zapalenie tkanki łącznej i mięśni.
  • USG pozwala stwierdzić obecność odmy podskórnej, a także uwidocznić obszar zbierania się płynu i tworzenia ropni.
  • Tomografia komputerowa pozwala uwidocznić rozluźnienie struktury tkanek miękkich, pasma tłuszczu oraz obecność płynu lub powietrza w obrębie powięzi.
  • Rezonans magnetyczny stał się badaniem oceny zakażeń tkanek miękkich. W wielu badaniach potwierdzono użyteczność MRI w różnicowaniu zapalenia tkanki łącznej, które poddaje się standardowemu leczeniu z ciężkim MZP, które wymaga chirurgicznego opracowania rany. MRI w połączeniu z oceną kliniczną może pomóc określić konieczność i zakres interwencji chirurgicznej.

Leczenie

Po potwierdzeniu MZP należy niezwłocznie rozpocząć leczenie. Najważniejszymi czynnikami w procesie terapeutycznym są:

  • podjęcie czynności ratowniczych oraz szybkie wdrożenie podawania leków przeciwbakteryjnych o szerokim spektrum działania,
  • opanowanie źródeł zakażenia, na przykład przez wykonanie drenażu ropnia lub chirurgiczne opracowanie rany,
  • analiza pobranych próbek i scharakteryzowanie czynnika patogennego, a następnie ewentualna modyfikacja leczenia przeciwbakteryjnego.

Chirurgiczne opracowanie rany

Podstawą leczenia jest szybkie usunięcie objętych martwicą tkanek. Zmniejsza ono zasięg zakażenia, minimalizuje utratę tkanek oraz redukuje konieczność amputacji, a przez to zmniejsza śmiertelność. Resekcja powinna być rozległa. Konieczne jest usunięcie wszystkich martwiczych oraz słabo ukrwionych tkanek, które można z łatwością oddzielić od powięzi.

Po wstępnym chirurgicznym opracowaniu rany pacjent może wymagać kolejnych podobnych zabiegów. Wynika to z niestabilnej sytuacji hemodynamicznej pacjenta i skurcz obwodowych naczyń krwionośnych mogących prowadzić do postępującej martwicy skóry.

Po oczyszczeniu wszystkich zajętych chorobowo tkanek należy starannie pielęgnować ranę z wykorzystaniem różnych materiałów opatrunkowych (używając również podciśnieniowej metody leczenia ran) w celu przygotowania podłoża dla rekonstrukcji tkanek miękkich.

Rokowanie i wyniki leczenia

Martwicze zapalenie powięzi to poważny chirurgiczny stan nagły, dlatego współczynnik śmiertelności jest wysoki. Zgony w przebiegu MZP najczęściej są wynikiem sepsy z niewydolnością wielonarządową. Gorsze rokowanie jest związane z: zaawansowanym wiekiem pacjenta, rodzajem patogennego organizmu, niekontrolowaną cukrzycą, immunosupresją oraz opóźnieniem interwencji chirurgicznej.

Pacjentów po przebytym MZP czeka długa rekonwalescencja wynikająca ze znacznych deficytów funkcjonalnych związanych z amputacjami i bliznowaceniem. Najlepsze wyniki leczenia uzyskuje się u osób, u których przeprowadzono szybkie i radykalne opracowanie rany, podjęto odpowiednie czynności ratownicze, zastosowano antybiotyki o szerokim spektrum działania oraz intensywną opiekę medyczną.

Wnioski

MZP to rzadka choroba, pamiętać jednak należy o jej poważnych konsekwencjach. Konieczne jest zatem rozpoznanie jej wczesnych objawów klinicznych.  Po postawieniu diagnozy należy jak najszybciej i w odpowiedni sposób dokonać chirurgicznego opracowania rany. W przypadkach budzących wątpliwości najlepszym rozwiązaniem jest wczesna diagnostyczna interwencja chirurgiczna. Współczynniki chorobowości i śmiertelności związane z MZP można zmniejszyć dzięki szerzeniu wiedzy na temat choroby, jej wczesnemu rozpoznaniu i sprawnemu opracowaniu rany, po którym pacjenta poddaje się intensywnej opiece medycznej i szybkiemu odtworzeniu powierzchni skóry.